脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord,，SCD)是由于某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓后,、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時(shí)亦累及周圍神經(jīng),。臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺(jué)缺失,、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍性神經(jīng)病變等,。多在中年以上發(fā)病,，男女無(wú)明顯差異。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　本病的發(fā)生與維生素B12缺乏有關(guān),。維生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的輔酶,，同時(shí)還參與血紅蛋白的合成。

　　正常人維生素B12日需要量為1-2ug,，攝入的維生素B12與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物，才能在回腸遠(yuǎn)端吸收而不被腸道細(xì)菌利用,。

　　維生素B12攝取,、吸收、結(jié)合與轉(zhuǎn)運(yùn)的任一環(huán)節(jié)障礙均可引起維生素B12缺乏,。

　　國(guó)內(nèi)多見(jiàn)于胃大部分切除術(shù)后,、大量酗酒伴有萎縮性胃炎，少數(shù)見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良的患者,。先天性內(nèi)因子分泌缺陷,、葉酸缺乏、小腸原發(fā)性吸收不良,、回腸切除,、血液運(yùn)鈷胺蛋白缺乏等也是維生素B12吸收不良的原因。

　　病理改變

　　1.病變主要在脊髓后索及錐體束,；

　　2.嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì),、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度的受累,；

　　3.脊髓切面見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘改變；

　　4.鏡下髓鞘腫脹,、空泡形成和軸突變性,。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、癥狀緩慢起病,，進(jìn)行性發(fā)展,，早期常有蒼白、倦怠,、貧血表現(xiàn)和消化不良等,。病史初期手足末端感覺(jué)異常，漸累及兩下肢,，進(jìn)而軟弱無(wú)力行走不穩(wěn),，踩棉花感，動(dòng)作笨拙,，可見(jiàn)步態(tài)蹣跚,、基底增寬；隨后出現(xiàn)足趾,、手指末端持續(xù)對(duì)稱性刺痛,、麻木、燒灼感,，并有胸腹部束帶感,。檢查肢端感覺(jué)正常，少數(shù)患者有手套,、襪子樣感覺(jué)減退,。常見(jiàn)的精神癥狀有易激惹、抑郁,、幻覺(jué),、精神混亂、類偏執(zhí)狂傾向,，認(rèn)知功能減退甚至癡呆,。少數(shù)患者見(jiàn)視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn)，提示大腦皮質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累,。很少波及其他腦神經(jīng),。

　　2、體征脊髓后側(cè)索損害為主者,，兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,，肌張力增高、腱反射亢進(jìn),，病理反射陽(yáng)性,；感覺(jué)障礙：病變平面以下關(guān)節(jié)位置覺(jué)和音叉震動(dòng)覺(jué)減退或消失,，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，后期可出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙,。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1,、周圍血及骨髓檢查巨細(xì)胞低色素性貧血，血液網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,；

　　2,、血漿維生素B12水平通常低于100ug/ml(正常值220-940pg/ml)；

　　3,、胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性的胃酸缺乏,；

　　4、腰穿腦脊液檢查多正常,；

　　5,、脊髓MRI檢查可發(fā)現(xiàn)變性節(jié)段脊髓的異常信號(hào)。

　　治療方式

　　一,、藥物治療

　　1,、積極補(bǔ)充大劑量維生素B12。維生素B12吸收障礙者需要終生用藥,，同時(shí)服用維生素B1,、維生素B6效果更好；

　　2,、貧血患者用鐵劑如硫酸亞鐵糾正貧血,；

　　3、不宜單獨(dú)使用葉酸,，可導(dǎo)致癥狀加重,。

　　二、病因治療萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸,，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑,；戒酒和糾正營(yíng)養(yǎng)不良，改善膳食結(jié)構(gòu),，給與富含維生素B族的食物，多吃粗糧,、蔬菜和動(dòng)物內(nèi)臟等,。

　　三、加強(qiáng)癱瘓肢體的功能鍛煉,，輔助用針刺,、理療、康復(fù)療法等,。

　　科室介紹

　　太原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科汾東一病區(qū)設(shè)置床位50張,，設(shè)有卒中門診,、眩暈門診、睡眠門診,、記憶門診,、運(yùn)動(dòng)障礙特色專科門診,。醫(yī),、教、研相結(jié)合,，科室已發(fā)展成基礎(chǔ)扎實(shí),、梯隊(duì)健全、亞?？圃O(shè)置合理的神經(jīng)疾病診療病區(qū),。

　　科室擁有肌電圖儀、腦電圖儀,、經(jīng)顱超聲多普勒等專業(yè)檢查設(shè)備可開(kāi)展相應(yīng)檢查,，同時(shí)可進(jìn)行全夜52導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)、日間多次小睡監(jiān)測(cè),、經(jīng)顱磁刺激治療,、卒中急性期靜動(dòng)脈溶栓、神經(jīng)心理測(cè)定,、心理治療,、認(rèn)知障礙篩查及評(píng)估指導(dǎo)。

　　科室亞專業(yè)齊全,，開(kāi)展各種急慢性腦血管疾病,、全病種睡眠障礙、周圍神經(jīng)疾病,、難治性癲癇,、神經(jīng)變性疾病(認(rèn)知障礙、帕金森等),、神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病,、神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病(視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等),、神經(jīng)代謝性疾病,、肌病、神經(jīng)重癥等治療,。

　　學(xué)科特色

　　神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病診療平臺(tái)

　　聯(lián)合國(guó)家級(jí),、省級(jí)專家建立“神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病診療平臺(tái)”，打造“家門口的名醫(yī)聚集地”，患者不出太原,，享受全國(guó)領(lǐng)先的醫(yī)療技術(shù)服務(wù),。

　　腦卒中多維診治模式

　　聯(lián)合神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)、神經(jīng)康復(fù)團(tuán)隊(duì),、心理診療團(tuán)隊(duì),，建立“卒中一、二級(jí)預(yù)防--急性期治療--卒中康復(fù)--卒中后心理干預(yù)”的多維度診療模式,，協(xié)助患者克服疾病帶來(lái)的軀體和心理問(wèn)題,，回歸社會(huì)。

　　睡眠與認(rèn)知障礙MDT診療中心

　　MDT多學(xué)科聯(lián)合對(duì)睡眠,、認(rèn)知障礙腦科學(xué)熱點(diǎn)領(lǐng)域開(kāi)展研究和診療,，是我市目前唯一實(shí)現(xiàn)雙腦科(神經(jīng)-精神MDT)查房的特色病區(qū)。

　　神經(jīng)重癥和神經(jīng)感染免疫診療中心

　　精湛的醫(yī)學(xué)專家及扎實(shí)細(xì)致的醫(yī)護(hù)隊(duì)伍,，規(guī)范化的重癥診療管理,，為神重患者提供高效、精準(zhǔn)的治療,，提高預(yù)后,。

　　太原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科汾東一病區(qū)為您的健康保駕護(hù)航！

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　　周二上午 侯玉立教授

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　　交通指南：乘坐公交車906,，306路公交,，賈家寨村下車可達(dá)。