　　血友病是一類X染色體連鎖隱性遺傳的凝血機(jī)制障礙疾病,，該病多見于踝關(guān)節(jié),、膝關(guān)節(jié),、肘關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié),，累及小腿三頭肌時(shí),，可引起腓腸肌及比目魚肌攣縮,，并繼發(fā)跟腱攣縮,，引起馬蹄足畸形,。該病對(duì)關(guān)節(jié)功能及生活質(zhì)量的影響較大，手術(shù)治療可幫助患者提高生活質(zhì)量,，但由于圍術(shù)期凝血因子替代治療費(fèi)用昂貴和護(hù)理困難,，手術(shù)治療需要多學(xué)科協(xié)作，達(dá)到提高療效,，降低圍手術(shù)并發(fā)癥的目的,。

　　患者張某，男,，48歲,，入院后主訴發(fā)現(xiàn)右足畸形伴活動(dòng)受限25年余，既往有針灸治療病史,，后比目魚肌和腓腸肌的反復(fù)自發(fā)性出血,，因疼痛保持踝部跖屈以及肌肉本身的變性可導(dǎo)致跟腱攣縮，后繼發(fā)馬蹄內(nèi)翻足畸形。

　　▲X線片顯示跟腱攣縮,，踝關(guān)節(jié)跖屈,，足弓增高，關(guān)節(jié)間隙狹窄,，踝穴后內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙消失,。

　　▲術(shù)前CT(Arnold-Hilgartner IV級(jí))，踝關(guān)節(jié)后內(nèi)側(cè)間隙完全消失,，關(guān)節(jié)表面顯著不平整,，有反應(yīng)性骨硬化。

　　▲患者站立位,、仰臥位及側(cè)面大體像示右下肢短縮,，肌肉萎縮，馬蹄足畸形,。

　　為確保手術(shù)的順利進(jìn)行,，根據(jù)凝血因子活性及抑制物結(jié)果，科室邀請(qǐng)血液科主任郭志萍會(huì)診,，制定了預(yù)實(shí)驗(yàn)方案,。替代治療方案為：VIII因子量(U)=體重(kg)*(欲達(dá)血漿因子水平絕對(duì)值-原血漿因子水平絕對(duì)值)/2。

　　手術(shù)治療方式的選擇：

　?、賹?duì)于輕度跟腱攣縮,，影響行走功能，未合并踝關(guān)節(jié)血友病關(guān)節(jié)炎及足部畸形者,，可采用單純跟腱延長(zhǎng)術(shù),，術(shù)后結(jié)合石膏或支具固定的方法進(jìn)行治療。

　?、趯?duì)于重度跟腱攣縮,，未合并踝關(guān)節(jié)血友病性關(guān)節(jié)炎者，可切開行跟腱延長(zhǎng)術(shù),；對(duì)于合并踝關(guān)節(jié)血友病性關(guān)節(jié)炎Ⅳ級(jí),，畸形明顯，行走困難,，嚴(yán)重影響生活者,，可采用踝關(guān)節(jié)融合術(shù)+跟腱延長(zhǎng)術(shù)；對(duì)于合并前后足畸形者,，同時(shí)行足部畸形截骨矯正,。

　　考慮到患者患血友病性關(guān)節(jié)炎IV級(jí)，關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重,，主治醫(yī)生在征得患者和家屬同意后,，行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)+跟腱延長(zhǎng)術(shù),。

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　　術(shù)中,，腓骨截骨,、暴露踝關(guān)節(jié)、距骨,，可見踝關(guān)節(jié)間隙消失,、僵直、瘢痕攣縮,。

　　▲鋼板放置位置滿意,，螺釘長(zhǎng)度合適，固定牢靠,，下肢力線恢復(fù),。

　　在科主任杜虎羽與科室醫(yī)生通力協(xié)作下，手術(shù)取得成功,。感謝血液科郭志萍主任團(tuán)隊(duì)為患者圍手術(shù)期替代治療方案制定保駕護(hù)航,。健康所系，性命相托,。你的健康,，我們的追求！

　　學(xué)科帶頭人

　　杜虎羽

　　骨科汾東一病區(qū)主任,，碩士研究生導(dǎo)師,，主任醫(yī)師，副教授,。山西省足踝學(xué)組委員,、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)骨科醫(yī)師分會(huì)足踝專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)分會(huì)足踝外科學(xué)組委員,、山西醫(yī)學(xué)會(huì)手外科學(xué)分會(huì)常務(wù)委員,、山西醫(yī)師協(xié)會(huì)顯微外科分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)。

　　擅長(zhǎng)足踝外科疾病的診斷和治療,。

　　科室簡(jiǎn)介

　　骨科汾東一病區(qū)打造“科有特色,，人有專長(zhǎng)”的專業(yè)化發(fā)展模式,，開設(shè)足踝外科組,、運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)組、脊柱微創(chuàng)組,、手外科治療組及關(guān)節(jié)組五個(gè)亞專業(yè)學(xué)組,，現(xiàn)有醫(yī)師13名，柔性引進(jìn)專家3名,，特聘主任1名,?？剖揖邆溆行g(shù)中透視C臂、彩色多普勒血管探測(cè)儀,、PRP治療儀,、瑞士EMS體外沖擊波治療儀、微波治療儀等設(shè)備及專業(yè)正規(guī)的康復(fù)矯形工作室,。

　　足踝外科組擅長(zhǎng)各種足踝部復(fù)雜骨折,、踝關(guān)節(jié)炎、多種類型踇外翻,、扁平足,、高弓足、馬蹄足畸形的手術(shù),；運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)組擅長(zhǎng)肩,、肘、腕,、髖,、膝、踝關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù),；脊柱微創(chuàng)治療組擅長(zhǎng)腰椎間盤鏡,、椎間孔鏡、腰椎間盤突出癥的神經(jīng)松解術(shù),，微創(chuàng)脊柱椎體成型手術(shù)等,；手外科治療組擅長(zhǎng)斷臂、肢(指)再植,、手(拇)指再造各類皮瓣,、組織瓣修復(fù)手術(shù)；關(guān)節(jié)組擅長(zhǎng)肩,、肘,、髖、膝關(guān)節(jié)置換及翻修手術(shù),，膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻復(fù)雜畸形矯正手術(shù),，保膝保髖等手術(shù)。

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